أمراض القلب

تعرف على متلازمة مارفان وخطورتها على القلب

تعرف على متلازمة مارفان وخطورتها على القلب

إن مرض مارْفان، هو مرض وراثي صِبْغي جسدي سائد، وهو يصيب أجهزة متعددة، التي تنتمي إلى مجموعة أمراض النسيج الضَّامِّ. إن سبب هذا المرض هو عيب في البروتين فبرلين (Fibrillin) الموجود في الغضروف، الأوتار، العينين، في القلب والأوعية الدموية.

يكون المرض لدى 75 ٪ إلى 85 ٪  من مرضى داء مارفان، موجودًا في أفراد الأسرة الآخرين. لا يمكن، في بعض الأحيان، التعرف على الحالات الطفيفة، وذلك، نتيجة لوجود مجموعة متنوعة من المظاهر السريرية.

إن نسبة انتشار متلازمة مارفان في عموم السكان، هي إصابة إلى إصابتين لكل عشرة آلاف شخص. (1-2 :10000) بغض النظر عن الجنس أو الأصل.

إن مرض مارفان الخَلقي، هو مرض خطير وصعب تشخيصه. تشمل الأعراض قدرًا كبيرًا من المرونة في المفاصل الكبيرة والصغيرة، الوجه الطويل، العيون الغائرة، حنك عال جدًّا وضيق، تشوه في الصدر، أكف اليدين والساقين طويلة، أصابع نحيلة وطويلة أكثر من المعتاد. تتطور عند البنات ظاهرة الجَنَفِ (Scoliosis)، تَسَطُّح أكف القدمين، ضعف حاد في الرؤية وتوسع في جذر الشريان الأبهر.

متلازمة مارفان والحمل

قد تؤثر متلازمة مارفان على الأم في فترة الحمل سواءً كانت تُعاني من تلك المتلازمة أو تزوجت من شخصٍ يُعاني منها، مما يجعل الجنين لديه فرص أكبر في أن يُولد وهو يحمل نفس الجينات، ولذلك على الأم في فترة الحمل أن تخضع لرعاية مستمرة ومُلاحظة دقيقة حتى يتم الكشف عن مراحل تطور نمو الجنين لاكتشاف مدى إصابته بهذا المرض، أو تطور حالة الأم في حالة الإصابة به في الشرايين والأوردة مما يهدد حياتها بالخطر.

متلازمة مارفان والزواج

وبالنسبة لتلك المتلازمة النادرة والزواج فقد يولد الأبناء وهم لديهم نفس الأعراض التي قد أُصيب بها الأبوين، أو يحدث تطور في الجين ويظهر لديهم على شكلٍ آخر، ولذلك عند الإقدام على خطوة الزواج من شخصٍ مُصاب بمتلازمة مارفان فيجب على الأم ألا تكون هي الأخرى مُصابة أو تربطها صلة قرابة بذلك الزوج حتى تقل فرص إنجاب طفل يحمل نفس المرض.

متى تظهر أعراض متلازمة مارفان

تختلف علامات وأعراض مُتلازِمة مارفان اختلافًا كبيرًا، حتى بين أفراد العائلة الواحدة. بعض الأشخاص لا تظهر عليهم سوى تأثيرات خفيفة، بينما يُصاب البعض الآخر بمضاعفات مهدِّدة للحياة. في معظم الحالات يَزداد المرض سوءًا بتقدُّم العمر.

قد تتضمَّن سمات متلازمة مارفان ما يلي:

  • الهيكل الطويل والنحيف
  • طول الذراعين والساقين والأصابع بطريقة غير متسقة
  • بروز عظم الصدر إلى الخارج أو انغماسه إلى الداخل
  • الحنك المرتفع والمتقوِّس وازدحام الأسنان
  • النفخات القلبية
  • قِصَر النظر المفرط
  • انحناء العمود الفقري بشكل غير طبيعيٍّ
  • الأقدام المسطَّحة

اختبارات مارفان

قد يمثل تشخيص الإصابة بمتلازمة مارفان تحديًا أمام الأطباء؛ ذلك أن العديد من اضطرابات الأنسجة الضامة لها العلامات والأعراض نفسها. بل إن علامات متلازمة مارفان وأعراضها تتباين — في سماتها ومدى شدتها — حتى بين أفراد العائلة الواحدة.

لا بد من وجود تركيبات معينة من الأعراض والتاريخ العائلي لتأكيد تشخيص الإصابة بمتلازمة مارفان. في بعض الحالات، قد تعتري شخص بعض خصائص متلازمة مارفان، ولكن ليس ما يكفي منها لتشخيص إصابته بالاضطراب.

فحوصات القلب

أحد أولِ الفحوصاتِ التي قد يوصي بها الطبيبُ أو الطبيبةُ إذا اشتبه في مُتلازمةِ مارفان هو مُخطَّط صدى القلب. يَستخدمُ هذا الفحصُ الموجاتِ الصوتيةَ لالتقاطِ صورٍ لقلبكَ في الزمنِ الحقيقي وهو يتحرك. فهو يفحصُ حالةَ صماماتِ القلبِ لديكَ وحجمَ الشريانِ الأبهر. تتضمَّن خياراتُ تصويرِ القلبِ الأُخرى؛ التصويرَ المَقطعي المُحوسَب (CT) والتَّصويرَ بالرَّنين المغناطيسي (MRI).

ستحتاج إلى فحوصاتِ التصويرِ بانتظامٍ، إذا شُخِّصَت إصابتكَ بمتلازمةِ مارفان، لمراقبةِ حجمِ الشريانِ الأبهر وحالته.

اختبارات العين

تتضمن فحوص العين التي ربما تستدعي الحاجة القيام بها:

  • فحص المصباح الشقي. يقوم هذا الاختبار بفحص خلع العدسات، أو إعتام عدسة العين أو انفصال الشبكية. سيحتاج الأمر إلى توسيع عينيك بالكامل بواسطة القطرات لإجراء هذا الفحص.
  • اختبار ضغط العين. لإجراء فحص الزَرَق (المياه الزرقاء)، ربما يقوم طبيب العيون بقياس الضغط داخل مقلة العين من خلال لمسها بأداة خاصة. عادةً ما يتم استخدام قطرات مخدرة للعين قبل هذا الاختبار.

اختبارات الجينات الوراثية

غالبًا يُستخدم الفحص الجيني لتأكيد تشخيص متلازمة مارفان. إذا ثبت تشخيص طفرة مارفان، فيمكن اختبار باقي أفراد الأسرة لمعرفة إذا ما كانوا مصابين أيضًا أم لا. قد ترغب أيضًا في التحدث إلى أحد مستشاري علم الوراثة قبل تأسيس عائلة، لمعرفة احتماليات نقل متلازمة مارفان إلى أطفالك في المستقبل.

برشام مورفان

تعليمات تناول الدواء مورفين

طريقة التناول:

عدد الجرعات:

كل 4 أو 12 ساعة، وفقا للمستحضر.

الجرعة:

البالغين: 5 – 25 ملغم للجرعة. بعض المرضى بحاجة ل- 75 ملغم أو اكثر للجرعة. يختلف تركيز الجرعة من مريض لاخر. المرضى الذين يعانون من الم مزمن شديد عقب مرض خبيث قد يتناولون مئات الملغرامات في الجرعة الواحدة دون تأثير على جودة حياتهم.

بداية الفعالية:

أقراص: خلال ساعة واحدة.

حقنة إلى الوريد: خلال دقائق معدودة.

مدة الفعالية

4 ساعات. أقراص لإطلاق مستديم: 12 ساعة.

تغذية:

لا يوجد تقييد.

التخزين والحفظ:

يجب حفظ الدواء في وعاء مغلق في مكان بارد وجاف بعيدا عن متناول أيدي الاطفال.

نسيان الجرعة:

ينبغي التناول فورا عند التذكر، ومزاولة الجدول الزمني المعتاد أسرع ما يمكن.

وقف الدواء:

في حال توقف الأعراض التي من أجلها إستعمل الدواء، بالامكان التوقف عن تناول الدواء واعلام الطبيب بذلك.

جرعة زائدة:

ينبغي التوجه فورا لغرفة الطوارئ. تلزم اجراءات طوارئ في حال ظهرت علامات مثل تنفس بطيئ أو غير منتظم، سبات عميق أو فقدان الوعي.

تحذيرات عند تناول الدواء مورفين

اثناء الحمل:

غالبا، لا تستخدم، ما لم تكن هناك ضرورة واضحة. لم تجرى أي ابحاث على حيوانات المختبر. قد يسبب الدواء ضيق تنفس لدى الطفل. يجب استشارة الطبيب (C).

الرضاعة:

لا يعطى. الدواء ينتقل الى حليب الام ومن المحتمل ان يؤثر على الطفل. من المفضل عدم تناول الدواء او عدم الارضاع.

الأطفال والرضع

يجب تقليل وملائمة الجرعه حسب الجيل والوزن.

كبار السن:

احتمال كبير لظهور آثار جانبيه. من المحتمل ان تكون هنالك حاجه لتقليل الجرعه المعطاه.

السياقة:

يجب الامتناع عن السياقه حتى تتضح ماهية تأثير الدواء، حيث من الممكن ان يسبب ضبابية (طمس).

استخدام العلاجات الطويلة

العملية الجراحية والتخدير:

يجب ابلاغ الطبيب الجراح او الطبيب المخدر عن استعمال هذا الدواء.

متلازمة مارفان pdf

لتحميل الملف اضغط هنا

السابق
تعرف على النوبات الاقفارية العابرة
التالي
متلازمة تاكاياسو التي تصيب شرايين القلب

اترك تعليقاً