مرض نقص المناعة الوراثي
أمراض نقص المناعة الأولية أو الوراثية (بالإنجليزية: Primary immunodeficiency diseases) تضم ما يزيد عن 350 نوعاً من الاضطرابات المناعية المزمنة غير المعدية التي تحدث بسبب خلل في إحدى وظائف الجهاز المناعي نتيجة لخلل وراثي أو جيني. وقد يصيب المرض أي شخص بغض النظر عن عمره وجنسه، وقد يؤثر في جزء واحد من الجهاز المناعي أو أكثر. وبما أنّ المرض يؤثر في الجهاز المناعي المسؤول عن مكافحة العدوى، فمن المتوقع أن يكون المصاب أكثر قابلية وعرضة للإصابة بالعدوى، وقد تكون إصابته بالعدوى أكثر تكراراً، أو أكثر حدة، أو يكون علاجها أصعب. وعلى الرغم مما سبق، فإنَّ المصاب بمرض نقص المناعة الأولي قادر على عيش حياته بشكل فعال ومستقل إذا تلقى الرعاية الطبية المناسبة.
حقائق و أرقام لأمراض نقص المناعة الوراثية
- نقص المناعة الوراثي هو مرض يصيب أكثر من 10 ملايين شخصاً حول العالم.
- في وقتنا الحالي تم التعرف على أكثر من 200 نوع من أمراض نقص المناعة الوراثي.
- في الولايات المتحدة الأمريكية يصاب 1 من 58,000 طفل بنقص المناعة الموارث, وفي المملكة معدل الإصابة أعلى بعشرين مرة من الإحصائيات الأمريكية بل وحتى العالمية.
- في بلادنا واحد من كل 2906 طفل سعودي مصاب بأحد أمراض نقص المناعة الوراثية المختلفة.
- من 70-80 % من الأفراد المصابين لم يحصلوا على التشخيص المناسب رغم سهولة وتوفر الفحص في أغلب المراكز الطبية وذلك يعود لقل الوعي عن العلامات الاولية لامراض نقص المناعة الوراثية.
أعراض نقص المناعة الوراثي
علامات وأعراض نقص المناعة الوراثي تختلف من شخص لآخر وتعتمد على نوع نقص المناعة الوراثي وتشمل: التهابات رئوية متكررة، التهاب الشعب الهوائية، والتهابات الجيوب الأنفية، والأذن، والجلد أو التهاب السحايا والتهابات الدم بالإضافة إلى الالتهابات المتكررة وغيرها من المشاكل التي قد تحدث التهابا وإصابة الأعضاء الداخلية واضطرابات في الدم، كانخفاض عدد صفائح الدم أو فقر الدم ومشاكل في الجهاز الهضمي، مثل التشنج، وفقدان الشهية، والغثيان والإسهال وتأخر النمو.
نقص المناعة الوراثي عند الأطفال
إذا كان لدى الطفل التهابات متكررة وشديدة ولا تستجيب للعلاجات فيجب فحصه ليتم تشخيصه في وقت مبكر حتى يمكن منع العدوى التي قد تسبب مشاكل على المدى الطويل، وهناك اختبارات مستخدمة للتشخيص من أهمها اختبارات الدم حيث يمكن لها الكشف عن خلل في الجهاز المناعي مما يشير إلى وجود اضطراب نقص المناعة.
الوقاية من العدوى وعلاجها
في حالة الإصابة بأحد أنواع العدوى، ينبغي علاجها بشكل سريع وقوي باستخدام المضادات الحيوية. وقد يحتاج المصاب الى تناول المضادات الحيوية لفترة أطول من المعتاد. وفي حالة عدم الاستجابة، يجب إدخال المصاب إلى المستشفى لأخذها بالوريد.
ولذلك يُنصح باتباع بعض الممارسات للوقاية من الإصابة بالعدوى، ومن هذه الممارسات نذكر ما يأتي:
- المحافظة على النظافة الشخصية وغسل اليدين بالماء والصابون بعد استخدام المرحاض وقبل تناول الطعام.
- تناول طعام صحي متوازن.
- ممارسة الرياضة.
- الحصول على قسط كافٍ من النوم.
- تجنب الأماكن المزدحمة والاحتكاك بالأشخاص المصابين بعدوى.
جهاز المناعة عند الإنسان
دور الجهاز المناعي هو الحماية ضد المرض أو مسبباته والتي يمكن أن تكون ضارة. فعندما يعمل الجهاز المناعي بشكل صحيح، يحدد مجموعة متنوعة من التهديدات، بما في ذلك الفيروسات والبكتيريا والطفيليات، ويميزها عن الأنسجة السليمة للجسم.
زرع الخلايا الجذعية
توفِّر عملية العلاج بزراعة الخلايا الجذعية فرصة للشفاء التام لأشكال عديدة ومهدِدَة للحياة من مرض نقص المناعة الأولي؛ بحيث يتم نقل خلايا جذعية للشخص المصاب بنقص المناعة من المشيمة المحفوظة في بنك دم الحبل السري عند الولادة، أو من نخاع عظم شخص متبرع، والذي عادةً ما يكون أحد الوالدين أو الأقارب. وبعد الزراعة، يصبح لدى المصاب نظاماً مناعياً يعمل بشكل طبيعي. ولكن على الرغم من تقارب الأنسجة من الناحية البيولوجية، إلا أنَّ عمليات زراعة الخلايا لا تنجح دائماً.
علاج نقص المناعة الوراثي
يشمل العلاج منع وعلاج العدوى وتعزيز جهاز المناعة، وعلاج السبب الكامن وراء المشكلة المناعية ومن أهمها زراعة نخاع العظم التي توفر علاج دائم لعدة أشكال لنقص المناعة ويتم نقل خلايا النخاع السليمة من شخص مطابق نسيجياً ويمكن الحصول عليها من خلال متبرع سواء كان قريب الصلة بالمريض أو بعيد أو يمكن الحصول عليها من خلال (بنوك دم الحبل السري) ولحماية المصابين بنقص المناعة الوراثي ينصح بتجنب الأماكن المزدحمة والاهتمام بالنظافة الشخصية كنظافة ملابسة، والمحافظة الدائمة على غسل اليدين بالماء والصابون عند التعامل معه وفحص المصاب عند ملاحظة أي مضاعفات.
